发布日期：2024-10-14 11:45    点击次数：104

根据PFO解剖和房间隔形态特征，有学者将PFO分为简单型PFO和复杂型PFO。复杂型PFO的解剖特征长隧道型（≥8mm）合并房间隔瘤复合病变型继发间隔过厚（≥10mm）冗长欧式瓣或希阿里网左心房侧多发出口主动脉根部扩张引起解剖异常01 简单型PFO简单型PFO即“标准型”PFO，是指裂隙的隧道长度<8mm，且不合并以下任何一项：隧道有多个左心房侧出口、左心房侧出口<10mm、房间隔瘤、粗大的欧氏界嵴（eustachian ridge）、肥厚的继发间隔（厚度≥10mm）、卵圆窝区域内还存在其他缺损、冗长的欧氏瓣（eustachian瓣）、希阿里网（chiari network）。简单型PFO占介入治疗的45%。A.示意图  B.腔内超声心动图

图片

图片

02 复杂型PFO当合并上述条件的任何一项即称为复杂型PFO，包括以下若干亚型。（一）长隧道型PFO长隧道型PFO（long-tunnel PFO）是指原发间隔和继发间隔重叠长度≥8mm的PFO（也有学者认为应≥10mm）。

图片

超声显示长隧道型PFO隧道长度可以随着卵圆孔结构的变化而更为复杂。最近，有学者提出了功能性隧道长度的概念，进一步根据实际间隔的重叠程度及结构特征，将长隧道PFO分为3个亚型。Ⅰ型是指原发隔和继发隔实际重叠长度≥4mm，不伴有冗余过长的原发隔或房间隔瘤，约占长隧道型病例80%。Ⅰ型长隧道型PFO模式图和TEE

图片

图片

图片

图片

原发隔呈瘤样偏移、有效重叠≥4mm为Ⅱ型，占长隧道型病例的15%。Ⅱ型长隧道型PFO模式图和TEE

图片

图片

图片

亦有学者将原发隔为间隔瘤、与继发隔仅为附着点接触，称为Ⅲ型。Ⅲ型长隧道型PFO模式图和TEE

图片

图片

长隧道型PFO占介入关闭PFO的10%。原发间隔和继发间隔重叠长度在不同的患者中差别很大，其重叠程度决定了通过房间隔的隧道样通道的长度。介入治疗复杂结构的长隧道型PFO时，用测量球囊有时对于判断其结构特点、选择封堵器等有较大的帮助。（二）PFO合并房间隔瘤房间隔瘤（atrial septal aneurysm，ASA）是由于先天性房间隔发育薄弱，在心脏负荷因素的作用下向低压侧膨隆而形成气球样的瘤样膨出。由于房间隔结缔组织发育薄弱，致房间隔局部或全部向心房一侧膨隆。

图片

TEE及声学造影显示PFO合并ASA（可见原发间隔呈瘤样膨出，并可见分流气泡）尸检研究患病率为1%~2.2%，在一系列TEE中为1%~4.9%。在短暂性脑缺血发作和不明原因脑卒中患者中，ASA发生率更高。50%~89%的ASA伴有PFO，合并ASA其PFO直径亦大。ASA已成为不明原因脑卒中发生或复发的危险因素。目前，ASA的诊断仍缺乏统一的标准，广泛采用Hanley等提出的标准：①瘤体膨出超过房间隔平面≥15 mm；②心动周期中房间隔摆动≥15mm；③ASA基底部≥15 mm；满足以上其中一条即可确诊。PFO合并ASA占介入治疗的20%~25%。（三）房间隔脂肪瘤样肥厚（LHAS）和继发间隔肥厚房间隔脂肪瘤样肥厚（lipomatous hypertrophy of the atrial septum，LHAS）是房间隔中未沉积的脂肪细胞的良性增生。

图片

离体心脏标本房间隔断面，显示继发间隔肥厚的PFO1964年首次在尸检中报道，LHAS的发病率为1%~8%，确切病因尚不清楚，但可能与肥胖及年龄的增长有关。继发房间隔肥厚个体差异大，其厚度一般为6~14mm。LHAS患者，其继发间隔比正常人明显增厚，厚度≥15mm。发现这个情况的意义就在于右心房伞要跨越更大的距离才能稳定地骑跨在继发间隔上。为了达到此目的需要换更大的封堵器。（四）下腔静脉瓣（EV）和希阿里网（CN）下腔静脉瓣又称欧式瓣（eustachian value，EV），呈扁平状位于下腔静脉和卵圆窝之间，来自于胚胎期右窦静脉瓣。一般认为，EV的发生率为2%～3%，超声检出率为1.5%。EV头端连续于界嵴上中段交界区，绕下腔静脉口前外侧连续于卵圆窝下缘或冠状窦瓣。在胎儿期，下腔静脉瓣能使来自下腔静脉富含氧气的血液顺利流向卵圆窝而非进入三尖瓣。出生后很少有功能表现，一般无症状和体征；成年后下腔静脉瓣逐渐萎缩，长度超过2cm时被视为异常。

图片

EV的超声表现就是右心房内强光带，一端起源于下腔静脉前壁、一端呈游离状，随心动周期在右心房漂动，水草征。需与上腔静脉瓣、三房心、房间隔瘤、三尖瓣脱垂、右心内导管等鉴别。EV对血流通常没有影响，当EV过长且合并PFO时，可以引起右向左分流。在心脏的胚胎发育过程中、静脉窦右瓣发育成下腔静脉瓣和冠状窦瓣，静脉窦的瓣膜常吸收不完全退化形成右心房内网状或条索状的残存结构，称为希阿里网（Chiari network，CN）。CN常呈窗膜状或条索状随右心房的舒缩而飘动，在2%~3%的正常人中存在。多在影像学检查、外科手术或尸检中偶然发现。不同性别、年龄的人群其发生率差异无统计学意义。CN是一种先天的发育变异，曾被认为无重要临床意义。但已有报道希阿里网与血栓栓塞性疾病、心内膜炎、心律失常、介入检查治疗中缠绕导管导致进退困难等相关，逐步引起临床医师的重视。（五）复合病变型PFO复合病变型（hybrid defect）PFO是指卵圆窝范围内除了PFO以外存在其他缺损，通常为房间隔缺损（ASD）。这种缺损可以是单个或多个缺损，可发生在卵圆窝的任何部位。在封堵治疗的PFO中，有5%合并小ASD。复合病变型PFO

图片

图片

A.左心房内黑色尖头示PFO左心房侧出口，红色箭头示卵圆窝区域并存的小型ASD，注意两者形态的不同B.PFO合并ASA有多处破口瘤样原发间隔可以与继发间隔不完全融合，亦可有一个或多个孔。介入治疗时，导管更易通过ASD。应注意，ASA可以合并PFO或ASD，Ewert等将多孔ASA分为四种类型，A型：ASA合并PFO；B型∶ASA合并单一ASD；C型：ASA合并不多于2个部位的两个破孔；D型；ASA合并多部位多个破口。

图片

（六）其他其他包括左心房侧多出口的PFO、欧氏界嵴粗大的PFO、大型PFO和主动脉根部扩展等。左心房侧多出口的PFO通常是由于原发间隔上有条索状组织被粘连在继发间隔上所形成。

图片

离体心脏标本左心房面观，显示左心房侧多出口的PFO欧氏界嵴属于卵圆窝的毗邻结构，也构成卵圆窝的部分前下缘；

图片

离体心脏标本右心房面观，显示欧式界嵴虽然目前越来越多的证据证明粗大的欧氏界嵴会对PFO的介人治疗产生影响，但关于欧氏界嵴的测量数据却并不充分。大型PFO即左心房侧出口宽大的PFO，但相关定义并不统一，有学者认为PFO左心房侧出口宽度>4mm即可定义为大型PFO，也有学者将其定义为>10mm或宽度大于管道长度。离体心脏标本左心房面观，探针插入宽阔的PFO出口右侧为对应的大型PFO模式图

图片

扩大的主动脉根部则可减少（压缩）房间隔大小，增加其摆动性，有利于产生右向左分流。通过增加右心房增加压力及右心房变形，使下腔静脉易流入PFO。参考文献[7] Silver MD.Dorsey JS.Aneurysms of septum primum in adults Arch Pathol Lab Med,1978, 102:62-65.[8] Pearson AC, Nagelhout D,Castello R,et al.Atrial septal aneurysm and stroke; a transesophageal echocardiographic study.J Am Coll Cardiol, 1991,18(5):1223-1229.[9]Agmon Y,Khanderia BK,Meissner I, et al,Frequency of atrial septal aneurysms in patients with cerebral ischemic events Circulation.1909.99(15):1942-1944.[10]Prior JT.Lipomatous hypertropby of cardiac interatrial septum: a lesion resembling hibernoma,lipoblastomatosis and infiltrating lipoma.Arch Pathol,1964.78; 11-15.[11] Heyer CM,Kagel T,Lemburg SP, et al.Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum:a prospective study of incidence.imaging findings.and clinical symptoms.Chest,2003, 124(6);2068-2073.[12] Ewert P, Berger F, Vogel M,et al.Morphology of perforated atrial septal aneurysm suitable for closure by transcatheter device placement Heart,2000, 84(3):327-331.文章来源于：《卵圆孔未闭与心脑血管疾病》第四章卵圆孔未闭的解剖分型与介入治疗。来源：我爱瓣膜 本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。